4岁男孩患怪病 肝脏移植代替蓝光治疗遇阻

　　 今年4岁的Ismail Ali，他是目前世界上仅有的100个患了克里格勒-纳贾尔综合征的人，也称为“终身黄疸”。他的身体缺少一种酶，导致过度分解血红细胞，毒素积聚在他的心脏会让他有生命危险。每天要蓝光照射20小时，除此之外，唯一可以用的其他治疗办法就是肝脏移植，但是却因为家族对麻醉有不良反应的历史受到阻碍。

　　 Ismail 在出生后不久，就出现了黄疸症状。医生认为这是一个完全正常的现象，觉得他很快就能度过难关，但是他却越来越严重。一个星期以后，医务人员测试了 Ismail 的血液，发现他的严重问题。因此，Ismail 需要定期在医院进行光治疗。为了分解毒素，Ismail 在出生一周的时候就进行了光疗法治疗他的疾病。

　　 43岁的母亲 Shahzia Chaudhari 表示：“Ismail 做任何事情都在光下，包括吃饭和睡觉，他和其他普通小男孩一样。”“他没有其他选择，如果毒素累积可能会脑损伤或者死亡。”“我们不得不适应这样的生活，我们不能出去吃饭，不能去参加婚礼，我们必须一直待在Ismail 床边。”?“不过我们爱他，不会因为外面的世界改变他。”

　　 胆红素主要吸收400nm-500nm之间的可见光，这其中又对于420-470nm波长的光吸收最强，所以，这个波长的光被开发出来，可以让光源单独发出这一种光。 这种颜色的光对宝宝伤害较小，更容易被皮肤表面的胆红素接受，通过光-氧作用，将脂溶性的胆红素转化为水溶性的胆红素，让沉积在皮肤的黄疸尽快通过大便排出体外，所以目前常用这种方法治疗宝宝黄疸。 光疗对宝宝也是有一定的副作用的，但这种伤害比黄疸造成的伤害要低很多，且停止光疗后一般都可以自行恢复。

　　 除此之外，唯一可以用的其他治疗办法就是肝脏移植，但是 Shahzia 和他的丈夫认为这会害死 Ismail。因为家族对麻醉有不良反应的历史。所以遇到了阻碍。不过这对夫妇表示， 如果未来 Ismail 决定做肝脏移植手术，会支持他的决定。现在希望给他一个最好的童年。

　　 蓝色的光照射到他的皮肤，增加氧气到他的胆红素以便于能够更容易的溶解到水中，使肝脏重的胆红素更容易排解。家人在家里装一个治疗的床，Ismail 是唯一拥有这种特殊治疗仪器的孩子。灯每六个月需要进行更换，它的有效治疗时间是1000小时。Ismail 每天花20个小时在灯光下，他不能跳来跳去，不过当他出来的时候，第一件事情就是跳上父母的床。因为这种治疗方式， Ismail 一次只能去学校两个小时。他们目前正在等待一种更好的产自荷兰的床，它可以提供更强烈的光治疗，也更有效。使用它 Ismai 每天只需要花7个小时治疗。

　　 这位患怪病的4岁男孩或许有一天将会用肝脏移植手术来代替蓝光治疗，我们为他祈祷平安吧。